KT综合征，全称Klippel-Trenaunay综合征（以下简称KTS），是一种罕见而复杂的脉管畸形疾病，发病时皮肤上有血管瘤损伤，同时伴有非对称软组织和骨肥大增生，因此又称骨肥大静脉曲张综合征。国际脉管疾病研究学会（ISSVA）2014年，发布了血管畸形的分类标准。根据这一标准，KTS是一种混合性血管畸形，同时具有毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴畸形。需要注意的是，这里的混合是指同一部位有这三种畸形疾病。如果不同部位有不同类型的单独畸形，则不能称为混合畸形。 KT综合征的病因尚不清楚。它可能与胚胎或生长期产生血管的中胚层发育异常有关，也可能是由于主要静脉发育不全或闭塞，以及被纤维束带、异常肌肉或静脉周围鞘膜压迫引起的。许多学者认为KT综合征是先天性血管畸形，其发病与生活环境无关。
KTS的临床特征是什么？

KT综合征主要表现在肢体上。一般来说，下肢很常见。有些病变会影响臀部、腰部、下腹部或肩部，通常会影响整个肢体。临床特征如下：①微静脉畸形，即葡萄酒色斑；②非典型侧支静脉曲张；③软组织及骨骼增生肥大。偶尔伴有萎缩；这种综合征的脉管组成比较复杂。没有明显的动静脉瘘。

KTS的主要并发症是什么？

如果KTS不及时治疗，会出现一系列严重的并发症，这将极大地影响患者的正常生活和工作，甚至危及他们的生命。我们应该给予足够的重视。酒渍区域的酒渍区域可能会增厚，并可能形成易出血、易感染的水泡。此外，还容易发生蜂窝组织炎，并反复发作。由于血液循环不良，静脉曲张会引起沉重、疲劳、疼痛和皮肤溃疡；它也可能发展成疼痛的血凝块和炎症（表面血栓性静脉炎）。异常的深静脉会增加血凝块(深静脉血栓形成)的风险，如果它们脱落并转移到肺部，形成肺栓塞，可能会威胁到生命。骨盆和腹部器官的静脉畸形也可能导致内出血。骨骼和软组织骨骼和组织的过度生长会导致疼痛和沉重感。肢体肿胀、运动和行走的问题可能会导致髋关节和背部问题，腿部长度和（或）厚度不同。骨质疏松症在受伤时也更容易骨折。淋巴系统异常KTS会导致手臂或腿部组织肿胀（淋巴水肿）、皮肤破裂和皮肤溃疡、脾脏小肿块（淋巴囊肿）、淋巴液泄漏或感染下层皮肤（蜂窝组织炎）。慢性疼痛可能是由感染、肿胀或静脉问题引起的。给日常生活带来极大的烦恼和痛苦。
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